2009-2013

2009

3 jours pour commencer l’aventure

Salomé est née le 29 décembre 2009 à 02h34 au Centre Hospitalier du Cotentin de Cherbourg-Octeville (Manche).

Deux pathologies ont été diagnostiquées par le Dr Etienne Agudze, Pédiatre dans le service de néonatologie :

Sur le plan cardiaque, tout d’abord, Salomé présente un souffle au cœur.
Sur le plan cérébral, ensuite, elle présente une Aplasia Cutis du vertex. En d’autres mots, une partie de son crâne ne ne s’est pas formée. Une zone de 7×4,5cm laisse apercevoir les reliefs de son cerveau, tout juste protégé par la méninge.Elle est placée sous surveillance en néonatologie.

Le Dr Agudze contacte le Centre Hospitalier Universitaire de Caen et L’Hopital Necker Enfants Malades de Paris. Un bilan cardiaque est nécessaire et la plaie sur le crâne doit être irriguée en permanence. A 11h00, son papa et sa maman peuvent enfin la voir, juste avant son transfert au CHU de Caen. Son papa et sa soeur Juliette arrivent au CHU en début d’après-midi. Juliette veut voir sa petite soeur, mais elle n’est pas autorisée. Après de longues tractations, elle est finalement dirigée vers la couveuse de sa soeur et peut lui tenir la main pour la première fois. Les cardio-pédiatres de Caen décèlent une Communication Intra Ventriculaire et une agénésie des valves pulmonaires. La famille redescend alors rapidement sur Cherbourg. Le cas de Salomé étant trop lourd, le CHU de Caen a décidé le transfert vers l’hopital Necker Enfants Malades à Paris. Salomé est accueillie dans la soirée par le Dr Fanny Bajolle, dans le service de cardiologie où un nouveau bilan est réalisé. Elle est ensuite transférée dans le service de réanimation neuro-chirurgicale du Professeur Sainte-Rose

Le 30 décembre, sa maman sort de la maternité. Accompagnés de Juliette, ses parents montent au chevet de Salomé… Ils sont accueillis par Le Dr Roujeau et un anesthésiste qui, avant de les autoriser à voir leur fille, leur annoncent explicitement : « Vous savez, ce n’est pas anodin ce qu’a votre fille ». En effet, le defect osseux est situé juste au dessus du sinus longitudinal (la veine centrale du cerveau). Tout saignement provoquerait une hémorragie fatale. En effet, sa pathologie cardiaque ne lui permet, pas pour le moment, de supporter une transfusion. A 17h45, le premier contact entre Salomé et sa maman est dramatique. Sous l’effet conjugué de l’oxygène et de la morphine, son cœur s’arrête. L’équipe de réanimation est dépêchée en urgence et parvient à faire repartir le cœur… Ce n’est que le début d’une dure aventure… Salomé est très surveillée, en effet les deux pathologies sont relativement incompatibles : toute défaillance cardiaque peut avoir une incidence sur le plan cérébral et inversement. Elle ne doit pas pleurer plus de cinq minutes sous peine de fatiguer son cœur. Elle est partiellement nourrie par sonde, car son cœur fatigue lorsqu’elle tête ses biberons.

2010

Entre soins et incertitude

3 semaines passent, durant lesquelles les examens cardiologiques et les pansements de tête se succèdent. Puis une fièvre inquiétante persiste. Salomé a contracté une infection. La décision est prise de lui poser une chambre implantable, afin de favoriser la prise d’antibiotiques. Salomé doit donc être anesthésiée et subir une intervention chirurgicale. C’est l’inconnu, car même les médecins ne peuvent se prononcer quant à sa capacité de résistance. Après trois heures d’intervention, Salomé retrouve sa chambre. L’opération s’est bien déroulée. Elle restera hospitalisée deux mois à Paris, jusqu’à ce que la peau se soit reformée sur son crâne. Le bouleversement fût brutal pour toute la famille, qui a dû quitter Cherbourg du jour au lendemain pour être aux côtés de Salomé à l’Hôpital Necker. La réorganisation n’était pas simple… Il fallait tout d’abord se loger. Les centres d’hébergement des familles d’hospitalisés étaient complets, ou n’acceptaient pas d’enfants de la fratrie. Hors Salomé a une grande sœur, Juliette, alors âgée de 3 ans et demi. Aurélie, une cousine habitant à deux stations de métro de Necker, est partie vivre chez un ami pendant un mois, laissant son appartement à disposition. L’hospitalisation se prolongeant, il fallait trouver une solution. Après d’âpres négociations, et contre la promesse que Juliette serait sage et silencieuse, le Rosier Rouge (Centre d’hébergement) accepte d’héberger tout le monde. Le papa de Salomé réorganise son emploi du temps en accord avec un employeur. Il travaille 72h (6 x 12h) à cheval sur deux semaines et peut ainsi monter 8 jours à Paris. Juliette, elle, est déscolarisée plus d’un trimestre. Il faut gérer sa garde pendant que ses parents se relaient auprès de Salomé.

Retour à Cherbourg

Hors de danger, Salomé est de retour au CHPC de Cherbourg le 04 mars, accueillie par le Dr Saintive et toujours le Dr Agudze. Rapidement, elle est autorisée à sortir avec papa et maman dans la journée et ne revient que pour dormir. La prise en charge des pansements est un peu délicate, mais les infirmières sont remarquables et suivent parfaitement le protocole imposé par Necker.

A l’air libre

En juin, lors d’une visite de contrôle à Necker, le Dr Cyrille James (Neurochirurgien) ôte le pansement et décide que les soins sont terminés. Salomé rentre chez elle, la tête à l’air libre… Elle découvre alors sa maison, sa chambre, le chat, le chien et sa vie en dehors de l’hôpital.

L’opération cardiaque

Mi-juillet, Salomé retourne en cardiologie à Necker afin d’effectuer les bilan pré-opératoires. Initialement prévue le 15 avril, l’opération a été plusieurs fois repoussées devant la lenteur de cicatrisation de la tête. Le 25 août 2010, elle est opérée par le professeur Vouhé. Tout se passe bien. Le Professeur informe ses parents qu’une opération devra avoir lieu à l’adolescence afin de compléter son travail par la pose d’une valve mécanique. Pour le moment, après des contrôles mensuels post-opératoires, seule une surveillance annuelle est planifiée. Salomé sort même plus vite que prévu. En effet, elle était relativement dissipée dans le service et contraint les médecins à la promener dans les couloirs ! Papa et maman sont même invités à venir plus tôt dans le service, afin de s’occuper du trublion !

La famille se retrouve enfin

Une vie (presque) normale reprend, entre les rendez-vous à l’hopital de Cherbourg (pédiatrie, rééducation fonctionnelle) et à Necker (visite de contrôle cardio et neuro).

Dure réalité

A l’issu de son congé maternité, la maman de Salomé est toujours à ses côtés à l’hôpital. En arrêt de travail, elle est convoquée, au bout de deux mois, par le médecin conseil de l’Assurance Maladie. Son état psychologique, et la nécessité d’être au côté de sa fille, ne justifiant pas, pour ce dernier, une interruption de travail, il y met fin. Seul recours désormais, l’AJPP (allocation journalière de présence parentale). Conséquence directe : une perte mensuelle de 1100 euros sur les revenus du foyer : en plus des problèmes médicaux et du stress, vont dorénavant se greffer des problèmes d’ordre financier.

2011

La maman de Salomé reprend son poste d’infirmière à la Polyclinique du Cotentin le 1er janvier, à 80%. Delphine, la nourrice de Juliette, a attendu 10 longs mois avant de pouvoir s’occuper de Salomé, et n’a jamais reculé devant les difficultés que présentaient son cas. Salomé est hospitalisée 15 jours à Necker au mois de février 2011. Suite à une infection de la zone d’aplasie. Les neurologues ont craint une possible infection cérébrale via le sinus longitudinal.

Le port du casque au quotidien.

Salomé porte un casque réalisé sur mesure afin de prévenir les chocs à la tête. Ce casque est réalisé par le cabinet Proteor de Caen, sous le contrôle du Dr ******* (Rééducation fonctionnelle du CHPC)

2012

Génétique

En juillet 2012, le Dr Martine Lemerrer, Généticienne, a reçu les parents de Salomé pour les informer des évolutions de la recherche sur les causes génétiques. Elle évoque le syndrôme d’Adams Oliver. Toutefois, pour elle toutes les pathologies ne sont pas réunies et Salomé n’est donc pas atteinte de ce syndrôme, mais d’un « dérivé ». Toutefois, la recherche avance vite, et le Dr Lemerrer indique aux parents de Salomé, qu’à tout moment, ils peuvent etre contactés pour être informé des avancées dans la recherche génétique.

L’école

En septembre 2012, Salomé est rentrée en Petite Section de maternelle où elle fait l’objet d’un Plan d’Accueil Individualisé. Le PAI stipule le port du casque en permanence et l’attitude à tenir en cas de saignement.

2013

Evocation de l’opération de reconstruction cranienne

En mars, un scanner cérébral a révélé que l’os ne s’était pas reformé totalement sur la zone d’aplasie. Lors d’un rendez-vous en neurochirurgie, et devant le caractère infectieux de la zone d’aplasie, le Dr Federico Di Rocco, neurochirurgien (qui a remplacé le Dr Cyrille James parti exercer à New York), a évoqué l’ avancement de la date d’opération initialement prévue aux alentours de 5 ans. En mai 2013, un rendez-vous a été programmé en dermatologie avec le Dr Smaïl Hadj-Rabia. En effet, Salomé est devenue résistante aux pommades antibiotiques classiques. Un traitement plus aggressif est prescrit et l’état de la zone d’aplasie s’est considérablement amélioré. En juin, le contrôle en cardiologie a été très positif. Le cœur fonctionne parfaitement. En juin, toujours, avait lieu le « gros » rendez-vous avec le Dr Di Rocco et le Dr Eric Arnaud (plasticien). Devant le comportement revêche de Salomé durant la consultation, le Dr Arnaud qui doit pratiquer des soins longs et relativement douloureux entre les opérations, a décidé de reporter la chirurgie. Salomé est alors suivie par le Dr Gouju, psychologue au CHPC, afin de canaliser son aversion pour le milieu médical.

2014

Le crâne

Le 22 mai, le staff de neurologie s’est réuni lors d’une consultation. Salomé a été très sage. Le Dr Arnaud a remarqué, que si le crâne ne se reformait pas sur le milieu du crâne, par contre, les deux épaisseurs d’ossification étaient bien présente (le crâne se compose de deux couches d’os superposées). En résumé, il espère que cette ossification, assez précoce pour une enfant de 4 ans, continue, afin de pouvoir prélever et greffer de son propre os crânien à Salomé. La prochaine consultation n’aura pas lieu avant deux ans, et d’après le Dr Arnaud, il sera alors temps d’opérer, à moins que Salomé n’en exprime elle-même le désir avant.

Le cœur

Le 11 juin, la consultation cardiologie s’est très bien déroulée. Les différents examens ont confirmé que le cœur fonctionne très bien. Rendez-vous est d’ores et déjà pris en mai 2015. A l’occasion de ce rendez-vous, Salomé a fait une émouvante rencontre. En effet, avec ses parents, elle a croisé dans les couloirs le Dr Cyrille James, qui est revenu exercer à Necker. Le Dr James s’était occupé de Salomé, dans le service de réanimation neuro-chirurgicale juste après son transfert du CHU de Caen.

Les oreilles

Depuis quelques mois, les parents de Salomé suspectaient un problème auditif. En effet, au quotidien, elle ne semble pas entendre tous les sons. Au mois d’octobre, un audiogramme puis un PEA Seuil ont été réalisés au CHP Cotentin. Ces deux examens ont confirmé un problème d’audition relativement rare à cet âge là. Salomé a alors consulté le Professeur Moreau, ORL au Chu de Caen, qui sur consultation d’un scanner des oreilles a déterminé que les deux étriers, gauche et droit, étaient mal formés et que « c’est la première fois qu’il voyait ça » ! Salomé semble sensible à certaines fréquences, ce qui peut lui provoquer des sensations de mal être et/ou des maux de crane.

2015

Génétique

En septembre, le Dr Baujat, généticienne (remplaçant le Dr Lemerrer), téléphone aux parents de Salomé, pour leur faire part des avancées spectaculaires dans la recherche génétique. Elle leur demande de se faire prélever et leur donne rendez-vous le 04 décembre. Lors du rendez-vous, un nom est posé sur la maladie : syndrome d’Adams Oliver, ce même nom qui avait été évoqué, mais non retenu, en 2009. Le 26 mai, une nouvelle consultation est prévue en génétique.

Neuro-Chirurgie

Le 26 mai,une consultation pluri-disciplinaire est également prévue en neuro-chirurgie, afin de reparler de l’opération de reconstruction du crâne.