La maladie
2009
3 jours pour commencer l’aventure
Salomé est née le 29 décembre 2009 à 02h34 au Centre Hospitalier du Cotentin de Cherbourg-Octeville (Manche).
Deux pathologies ont été diagnostiquées par le Dr Etienne Agudze, Pédiatre dans le service de néonatologie :
- Sur le plan cardiaque, tout d’abord, Salomé présente un souffle au cœur.
- Sur le plan cérébral, ensuite, elle présente une Aplasia Cutis du vertex. En d’autres mots, une partie de son crâne ne ne s’est pas formée. Une zone de 7×4,5cm laisse apercevoir les reliefs de son cerveau, tout juste protégé par la méninge. Elle est placée sous surveillance en néonatologie.
Toutes ces pathologies ont permis de découvrir tardivement que Salomé était atteinte du syndrome d’Adams Oliver
Le Dr Agudze contacte le Centre Hospitalier Universitaire de Caen et L’Hopital Necker Enfants Malades de Paris.
Un bilan cardiaque est nécessaire et la plaie sur le crâne doit être irriguée en permanence.
A 11h00, son papa et sa maman peuvent enfin la voir, juste avant son transfert au CHU de Caen.
Son papa et sa sœur Juliette arrivent au CHU en début d’après-midi.
Juliette veut voir sa petite sœur, mais elle n’est pas autorisée.
Après de longues tractations, elle est finalement dirigée vers la couveuse de sa sœur et peut lui tenir la main pour la première fois.
Les cardio-pédiatres de Caen décèlent une Communication Intra Ventriculaire et une agénésie des valves pulmonaires.
La famille redescend alors rapidement sur Cherbourg.
Le cas de Salomé étant trop lourd, le CHU de Caen a décidé le transfert vers l’hôpital Necker Enfants Malades à Paris.
Salomé est accueillie dans la soirée par le Dr Fanny Bajolle, dans le service de cardiologie où un nouveau bilan est réalisé.
Elle est ensuite transférée dans le service de réanimation neuro-chirurgicale du Professeur Sainte-Rose
Le 30 décembre, sa maman sort de la maternité. Accompagnés de Juliette, ses parents montent au chevet de Salomé…
Ils sont accueillis par Le Dr Roujeau et un anesthésiste qui, avant de les autoriser à voir leur fille, leur annoncent explicitement :
« Vous savez, ce n’est pas anodin ce qu’a votre fille ».
En effet, le defect osseux est situé juste au dessus du sinus longitudinal (la veine centrale du cerveau) : tout saignement provoquerait une hémorragie fatale.
En effet, sa pathologie cardiaque ne lui permet, pas pour le moment, de supporter une transfusion.
A 17h45, le premier contact entre Salomé et sa maman est dramatique. Sous l’effet conjugué de l’oxygène et de la morphine, son cœur s’arrête.
L’équipe de réanimation est dépêchée en urgence et parvient à faire repartir le cœur… Ce n’est que le début d’une dure aventure…
Salomé est très surveillée, en effet les deux pathologies sont relativement incompatibles : toute défaillance cardiaque peut avoir une incidence sur le plan cérébral et inversement.
Elle ne doit pas pleurer plus de cinq minutes sous peine de fatiguer son cœur.
Elle est partiellement nourrie par sonde, car son cœur fatigue lorsqu’elle tête ses biberons.
2010
Entre soins et incertitude
3 semaines passent, durant lesquelles les examens cardiologiques et les pansements de tête se succèdent. Puis une fièvre inquiétante persiste.
Salomé a contracté une infection. La décision est prise de lui poser une chambre implantable, afin de favoriser la prise d’antibiotiques.
Elle doit donc être anesthésiée et subir une intervention chirurgicale.
C’est l’inconnu, car même les médecins ne peuvent se prononcer quant à sa capacité de résistance.
Après trois heures d’intervention, Salomé retrouve sa chambre. L’opération s’est bien déroulée.
Elle restera hospitalisée deux mois à Paris, jusqu’à ce que la peau se soit reformée sur son crâne.
Le bouleversement fût brutal pour toute la famille, qui a dû quitter Cherbourg du jour au lendemain pour être aux côtés de Salomé à l’Hôpital Necker.
La réorganisation n’était pas simple… Il fallait tout d’abord se loger.
Les centres d’hébergement des familles d’hospitalisés étaient complets, ou n’acceptaient pas d’enfants de la fratrie.
Hors Salomé a une grande sœur, Juliette, alors âgée de 3 ans et demi.
Aurélie, une cousine habitant à deux stations de métro de Necker, est partie vivre chez un ami pendant un mois, laissant son appartement à disposition.
L’hospitalisation se prolongeant, il fallait trouver une solution.
Après d’âpres négociations, et contre la promesse que Juliette serait sage et silencieuse, le Rosier Rouge (Centre d’hébergement) accepte d’héberger tout le monde.
Le papa de Salomé réorganise son emploi du temps en accord avec un employeur : il travaille 72h (6 x 12h) à cheval sur deux semaines et peut ainsi monter 8 jours à Paris.
Juliette, elle, est déscolarisée plus d’un trimestre. Il faut gérer sa garde pendant que ses parents se relaient auprès de Salomé.
Retour à Cherbourg
Hors de danger, Salomé est de retour au CHPC de Cherbourg le 04 mars, accueillie par le Dr Saintive et toujours le Dr Agudze.
Rapidement, elle est autorisée à sortir avec papa et maman dans la journée et ne revient que pour dormir.
La prise en charge des pansements est un peu délicate, mais les infirmières sont remarquables et suivent parfaitement le protocole imposé par Necker.
A l’air libre
En juin, lors d’une visite de contrôle à Necker, le Dr Cyrille James (Neurochirurgien) ôte le pansement et décide que les soins sont terminés. Salomé rentre chez elle, la tête à l’air libre… Elle découvre alors sa maison, sa chambre, le chat, le chien et sa vie en dehors de l’hôpital.
L’opération cardiaque
Mi-juillet, Salomé retourne en cardiologie à Necker afin d’effectuer les bilan pré-opératoires.
Initialement prévue le 15 avril, l’opération a été plusieurs fois repoussées devant la lenteur de cicatrisation de la tête.
Le 25 août 2010, elle est opérée par le professeur Vouhé. Tout se passe bien.
Le Professeur informe ses parents qu’une opération devra avoir lieu à l’adolescence afin de compléter son travail par la pose d’une valve mécanique.
Pour le moment, après des contrôles mensuels post-opératoires, seule une surveillance annuelle est planifiée.
Salomé sort même plus vite que prévu. En effet, elle était relativement dissipée dans le service et contraint les médecins à la promener dans les couloirs !
Papa et maman sont même invités à venir plus tôt dans le service, afin de s’occuper du trublion !
La famille se retrouve enfin
Une vie (presque) normale reprend, entre les rendez-vous à l’hopital de Cherbourg (pédiatrie, rééducation fonctionnelle) et à Necker (visite de contrôle cardio et neuro).
Dure réalité
A l’issu de son congé maternité, la maman de Salomé est toujours à ses côtés à l’hôpital.
En arrêt de travail, elle est convoquée, au bout de deux mois, par le médecin conseil de l’Assurance Maladie. Son état psychologique, et la nécessité d’être au côté de sa fille, ne justifiant pas, pour ce dernier, une interruption de travail, il y met fin.
Seul recours désormais, l’AJPP (allocation journalière de présence parentale)
Conséquence directe : une perte mensuelle de 1100 euros sur les revenus du foyer : en plus des problèmes médicaux et du stress, vont dorénavant se greffer des problèmes d’ordre financier.
2011
La maman de Salomé reprend son poste d’infirmière à la Polyclinique du Cotentin le 1er janvier, à 80%.
Delphine, la nourrice de Juliette, a attendu 10 longs mois avant de pouvoir s’occuper de Salomé, et n’a jamais reculé devant les difficultés que présentaient son cas.
Salomé est hospitalisée 15 jours à Necker au mois de février 2011. Suite à une infection de la zone d’aplasie.
Les neurologues ont craint une possible infection cérébrale via le sinus longitudinal.
Le port du casque au quotidien.
Salomé porte un casque réalisé sur mesure afin de prévenir les chocs à la tête. Ce casque est réalisé par le cabinet Proteor de Caen, sous le contrôle du Dr Dupont-Monfort (Rééducation fonctionnelle du CHPC)
2012
Génétique
En juillet 2012, le Dr Martine Lemerrer, Généticienne, a reçu les parents de Salomé pour les informer des évolutions de la recherche sur les causes génétiques.
Elle évoque le syndrome d’Adams Oliver.
Toutefois, pour elle toutes les pathologies ne sont pas réunies et Salomé n’est donc pas atteinte de ce syndrome, mais d’un « dérivé ».
La recherche avance vite, et le Dr Lemerrer indique aux parents de Salomé, qu’à tout moment, ils peuvent être contactés pour être informé des avancées dans la recherche génétique.
L’école
En septembre 2012, Salomé est rentrée en Petite Section de maternelle où elle fait l’objet d’un Plan d’Accueil Individualisé.
Le PAI stipule le port du casque en permanence et l’attitude à tenir en cas de saignement.
2013
Évocation de l’opération de reconstruction crânienne
En mars, un scanner cérébral a révélé que l’os ne s’était pas reformé totalement sur la zone d’aplasie.
Lors d’un rendez-vous en neurochirurgie, et devant le caractère infectieux de la zone d’aplasie, le Dr Federico Di Rocco, neurochirurgien (qui a remplacé le Dr Cyrille James parti exercer à New York), a évoqué l’ avancement de la date d’opération initialement prévue aux alentours de 5 ans.
En mai 2013, un rendez-vous a été programmé en dermatologie avec le Dr Smaïl Hadj-Rabia.
En effet, Salomé est devenue résistante aux pommades antibiotiques classiques.
Un traitement plus agressif est prescrit et l’état de la zone d’aplasie s’est considérablement amélioré.
En juin, le contrôle en cardiologie a été très positif.
Le cœur fonctionne parfaitement.
En juin, toujours, avait lieu le « gros » rendez-vous avec le Dr Di Rocco et le Dr Eric Arnaud (plasticien).
Devant le comportement revêche de Salomé durant la consultation, le Dr Arnaud qui doit pratiquer des soins longs et relativement douloureux entre les opérations, a décidé de reporter la chirurgie.
Salomé est alors suivie par le Dr Gouju, psychologue au CHPC, afin de canaliser son aversion pour le milieu médical.
2014
Encore le crâne
Le 22 mai, le staff de neurologie s’est réuni lors d’une consultation.
Salomé a été très sage.
Le Dr Arnaud a remarqué, que si le crâne ne se reformait pas sur le milieu du crâne, par contre, les deux épaisseurs d’ossification étaient bien présente (le crâne se compose de deux couches d’os superposées).
En résumé, il espère que cette ossification, assez précoce pour une enfant de 4 ans, continue, afin de pouvoir prélever et greffer de son propre os crânien à Salomé.
La prochaine consultation n’aura pas lieu avant deux ans, et d’après le Dr Arnaud, il sera alors temps d’opérer, à moins que Salomé n’en exprime elle-même le désir avant.
Toujours le cœur
Le 11 juin, la consultation cardiologie s’est très bien déroulée.
Les différents examens ont confirmé que le cœur fonctionne très bien.
Rendez-vous est d’ores et déjà pris en mai 2015.
A l’occasion de ce rendez-vous, Salomé a fait une émouvante rencontre.
En effet, avec ses parents, elle a croisé dans les couloirs le Dr Cyrille James, qui est revenu exercer à Necker.
Le Dr James s’était occupé de Salomé, dans le service de réanimation neuro-chirurgicale juste après son transfert du CHU de Caen.
Et maintenant les oreilles…
Depuis quelques mois, les parents de Salomé suspectaient un problème auditif.
En effet, au quotidien, elle ne semble pas entendre tous les sons.
Au mois d’octobre, un audiogramme puis un PEA Seuil ont été réalisés au CHP Cotentin.
Ces deux examens ont confirmé un problème d’audition relativement rare à cet âge.
Salomé a alors consulté le Professeur Moreau, ORL au Chu de Caen, qui sur consultation d’un scanner des oreilles a déterminé que les deux étriers, gauche et droit, étaient mal formés. C’est « la première fois qu’il voyait ça« …
Salomé semble sensible à certaines fréquences, ce qui peut lui provoquer des sensations de mal être et/ou des maux de crâne.
2015
Génétique
En septembre, le Dr Baujat, généticienne (remplaçant le Dr Lemerrer), téléphone aux parents de Salomé, pour leur faire part des avancées spectaculaires dans la recherche génétique.
Elle leur demande de se faire prélever et leur donne rendez-vous le 04 décembre.
Lors du rendez-vous, un nom est posé sur la maladie : syndrome d’Adams Oliver, ce même nom qui avait été évoqué, mais non retenu, en 2009.
Le 26 mai, une nouvelle consultation est prévue en génétique.
2016
NeuroChirurgie
En début d’année, Salomé a exprimé sa volonté de se faire opérer de la tête, pour « devenir normale ».
Le 26 mai 2016, une consultation pluridisciplinaire a eu lieu ainsi qu’une consultation neurochirurgie afin de mettre en place la première des deux opérations.
En effet, tout d’abord, le Docteur Arnaud posera, sous la peau, deux ballons de part et d’autre de la tête de Salomé.
Ces derniers seront gonflés, petit à petit, avec de l’eau afin de développer du cuir chevelu, qui servira à recouvrir la zone qui en est dépourvue.
Au préalable, une plaque en titane sera posée sur les zonez sans os.
Cette seconde étape se déroulera 6 mois après la première intervention.
1ère opération de la tête
L’opération de pose des expandeurs se déroule le 30 septembre, tout se passe bien bien. Salomé est une battante !
Rendez-vous est pris à la fins des gonflages des expandeurs pour la reconstruction crânienne.
2017
La vie continue
Même si Salomé appréciait le Dr Kaluzinski à la polyclinique du Cotentin, le gonflage hebdomadaire des ballons n’était pas une partie de plaisir….
Salomé a continué sa petite vie en s’occupant et en suivant son cursus scolaire chez elle.
Elle est retournée à l’école sur le temps extra-scolaire pour passer des évaluations.
Verdict : Passage en CE2 et félicitations de la maîtresse (qui a également salué le travail effectué par la maman tout au long de l’année !).
Une petite alerte est venue obscurcir le tableau fin mars.
En effet, Salomé a été prise de violents maux de crâne, douleurs au niveau de l’expandeur gauche et fièvre.
S’en sont suivis cinq jours d’hospitalisation en pédiatrie afin de lever tous les doutes possibles.
Les médecins suspectaient une inflammation au niveau de l’expandeur.
Dix jours d’antibiotiques et un dégonflage partiel de l’expandeur gauche ont eu raison de la douleur.
Toutefois le dégonflage a occasionné une fuite de la valve et la décision a été prise de stopper les gonflages du côté gauche, au risque de ne plus avoir suffisamment de peau à greffer lors de l’opération.
Mais, fort heureusement, cette fuite s’est résorbée dans la semaine et une nouvelle tentative de gonflage s’est avérée positive. Dès lors les gonflages ont repris pour ne plus s’arrêter : fausse alerte !
La grosse opération
Le 6 juin, Salomé est arrivée à la clinique Marcel Sembat de Boulogne-Billancourt, en compagnie de son papa, sa maman et de sa sœur Juliette.
Ils ont été rejoints par tonton Franck et tata Valérie en fin de journée.
A leur arrivée, ils ont été informés que l’opération était décalée le lendemain de 14h00 à 17h00 ce mardi.
Lætitia et son fils Noah, compagnon de lutte de Salomé contre le syndrome d’Adams Oliver, leur ont rendu visite avec un délicieux gâteau.
Syril James, le neurochirurgien de Necker est également venu lui rendre visite.
Le repas du soir ne lui convenant pas (soupe « verte », poisson pané, purée, carottes Vichy, yaourt et kiwi), Salomé a habilement négocié un Happy Meal (nuggets, frites, Yahourt à boire), un croque McDo et un sundae à la vanille…
Le jour de l’opération, après son petit déjeuner, Salomé n’a plus le droit qu’à du jus de pomme jusqu’à jusqu’à 13h00.
Un doute subsistait encore la veille sur la teneur de l’opération.
En effet, le service n’était informé que de l’intervention sur le cuir chevelu.
Après le passage de Syril James, la cranioplastie (pose de plaque sur le defect osseux) a été confirmée, sous réserve de faisabilité.
Salomé a rejoint le bloc opératoire vers 17h00, en déclarant :
« Papa, maman ! Vous pleurez pas hein, quand je pars au bloc. Parce que c’est rien, c’est juste pour devenir une petite fille normale… »
Après 1h30 d’attente à l’accueil du bloc, Salomé est remontée dans sa chambre.
L’opération est ajournée en raison d’une complication dans l’intervention précédente…
Il faudra attendre trois jours de plus…
Le 9 juin est le bon jour. L’opération se déroule parfaitement. Le Dr Arnaud est satisfait.
Les jours suivants sont un peu éprouvants pour Salomé, même si la douleur est bien prise en charge par la morphine.
Une petite fièvre persiste, sûrement due à des micro hémorragie consécutives à l’intervention, et le visage est un peu enflé.
Le 11, le neurochirurgien, Syril James, est passé en soirée. Il a enlevé et refait le pansement.
Selon ses propres mots, le travail du Dr Arnaud est « magnifique ».
Le Dr Arnaud a retiré les trois drains le 12, à la fin d’une chaude journée durant laquelle la température de la chambre avoisinait les 30°c.
Ça n’a pas été une partie de plaisir et Salomé à eu bien des difficultés à contenir la douleur et ses larmes.
Autre bonne nouvelle, la fièvre est tombée, ce qui écarte d’éventuels risques infectieux.
Les cicatrices de la greffe sont belles mais impressionnantes…
Malgré le stress, l’inconfort et la douleur Salomé est vraiment reconnaissante du travail effectué, même si la repousse des cheveux va prendre du temps.
Avant son départ, de sa propre initiative, elle a remercié de vive voix le Dr Arnaud, qui a été touché par ses mots.
Le 13 juin, toute la famille est rentrée chez elle.
Retour Paris
Le mercredi 21 juin c’était la visite de contrôle pour Salomé.
Le Dr Arnaud a pu constater la qualité de son travail.
C’est avec un petit sourire satisfait qu’il a contrôlé les cicatrices et la bonne prise de la greffe.
Encore trois semaines de vigilance et ce sera la vrai liberté pour Salomé.
Le 6 décembre, c’était la visite de contrôle des 6 mois.
Salomé a retrouvé le Dr Arnaud dans son cabinet de l’avenue D’Eylau, à Paris.
Un rendez-vous qu’elle appréhendait un peu. En effet, elle avait peur que son docteur ne soit pas tout a fait satisfait de l’évolution de la greffe.
Elle a été vite complètement rassurée.
En effet, selon les propres mots du spécialistes : « Ca a été long, mais ça en valait la peine. C’est beau tout ça ! «
7 heures de route pour 10 minutes de bonheur 
A cette occasion, les parents de Salomé ont évoqué les quelques problèmes qui subsistent et qui ont été mis entre parenthèses durant un an.
Notamment une perte de sensibilité et de motricité de la jambe gauche (survenue quatre fois cette année) accompagnée d’une forte migraine.
Sur conseil du Dr Arnaud, rendez-vous est pris avec le Dr Bourgeois, neuro-pédiatre à Necker, afin de lever le doute neurologique.
Une échographie doppler des membres inférieurs est également prévue à la polyclinique du Cotentin.
Une échographie hépatique est également prévue afin de vérifier que Salomé ne souffre pas d’hypertension portale, qui est un symptôme du syndrome d’Adams Oliver.
2017 – 2023
Le temps a passé.
Les cheveux ont repoussé.
Toutefois, Salomé n’en a pas terminé avec les hôpitaux.
En effet, elle a développé des symptômes épileptiques matérialisés par de fortes migraines et et une paralysie du côté gauche (jambe, bras et parfois visage).
Ces crises ont par deux fois nécessité la prise en charge par les pompiers à son domicile.
Après quelques tâtonnements, à l’été 2022, le traitement a été stabilisé et les crises, si elles subsistent, sont beaucoup moins violentes.
Un scanner a révélé que des zones de l’hémisphère droit du cerveau étaient « endommagées », ce qui explique les problèmes de motricité et d’équilibre auxquels Salomé est confrontée.
En juin 2022, le contrôle annuel en cardiologie a nécessité des investigations complémentaires.
En janvier 2023, Salomé s’est donc rendue à Necker pour réaliser une épreuve d’effort, un IRM cardiaque.
Le couperet est tombé mi mars. Si le cœur est encore en forme, il a tendance à se fatiguer.
Salomé sera opérée début juillet. Elle a maintenant 13 ans, et c’est pour elle très dur à encaisser.